La maladie de Dupuytren

Définition
Il s’agit d’une pathologie fibroproliférative chronique, bénigne et d’origine exacte inconnue. Elle est non douloureuse et survient plus fréquemment chez l’homme.

Mécanisme

Elle affecte les aponévroses palmaires et digitales physiologiques; tissus de la paume de la main, entre la peau et les tendons. Ces tissus s’épaississent peu à peu et se transforment. Soit ils se pelotonnent en boule (nodules) soit ils forment des cordes fibreuses rétractiles (brides).

Des facteurs génétiques environnementaux et généraux interviennent dans sa physiopathologie. D’autres facteurs favorisants sont décrits tels que le diabète, le tabac, la consommation d’alcool, l’épilepsie et certaines activités professionnelles (activité manuelle lourde, exposition aux vibrations).

Les symptômes 

Les 4ème et 5ème doigts sont les plus souvent touchés mais toute la main peut être atteinte.

La maladie débute le plus souvent par l’apparition de nodules localisés dans la paume de la main et fixés à la peau et au tissu sous-cutané. Ces nodules sont parfois douloureux ou responsables d’une gêne fonctionnelle lors de la préhension.

Elle peut également se manifester par des ombilications dans la paume de la main.
Avec le temps, des brides fibreuses peuvent se développer dans la paume de la main (bride palmaire) puis s’étendre à l’axe du doigt concerné (bride palmo-digitale).

Elles sont alors responsables d’une déformation en flessum (rétraction) du doigt avec impossibilité d’extension.

Examen complémentaire 

Aucun examen d’imagerie n’est nécessaire pour faire le diagnostic.

Le traitement 
Il n’existe pas de traitement médical à ce jour.
Dans les formes débutantes de la maladie, avec des nodules isolés et/ou une possibilité de mettre la main à plat, il n’y a pas d’indication à opérer.
Dans de rares cas où les nodules sont douloureux, une infiltration de corticoïdes peut être réalisée afin de soulager les symptômes.

  • Fasciotomie percutanée à l’aiguille :

Elle est recommandée en première intention, en cas de bride isolée, superficielle sous la peau, sans infiltration diffuse avec une rétraction des doigts de moins de 45°.
Elle consiste à sectionner les brides à l’aide d’une aiguille, à travers la peau.
Il s’agit d’une technique peu agressive avec une récupération rapide mais le taux de récidive reste élevé : plus de 50% à 3 ans.

  • Aponévrectomie

Elle est indiquée en cas de forme sévère avec une rétraction des doigts de plus de 45°et une atteinte fibreuse diffuse.

Elle est également indiquée en cas d’échec de traitement à l’aiguille.

Elle consiste à retirer l’ensemble des tissus pathologiques, à ciel ouvert. Des incisions en ligne brisée sont réalisées dans la paume de la main puis au niveau des doigts.  

En cas de fermeture cutanée difficile, une zone peut rester ouverte au niveau de la paume de la main et sera laissée en cicatrisation dirigée (pansement gras local).

Des gestes de libération articulaire sur les doigts sont parfois associés si nécessaire.

Evolution post-opératoire:

Une orthèse d’extension doit être maintenue plusieurs heures par jour et la nuit pendant 1 mois minimum et plus si besoin.

La rééducation avec un kinésithérapeute et en auto rééducation est débutée dès la mise en place de l’orthèse.

Complications spécifiques de la maladie de Dupuytren : 

– douleurs postopératoires

– fourmillements dans les doigts : la dissection des nerfs pour extirper les tissus malades provoque une irritation nerveuse pouvant persister pendant plusieurs semaines

– résultat incomplet notamment dans les formes très évoluées

– amputation : risque non négligeable dans les formes multiopérées.